一文了解抗磷脂综合征的皮肤表现

互推小编 2023-11-21

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抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉形成、流产、血小板减少及血抗磷脂抗体持续阳性为特征的系统性自身免疫性疾病。可以累及包括皮肤在内的全身任何器官。临床上皮肤表现可作为其首要症状,多见于网状青斑、皮肤溃疡坏死、指端坏疽、假性血管炎病变和Degos病等。了解APS的皮肤表现对其早期诊断和及时治疗十分重要。

网状青斑

网状青斑是APS最常见的皮肤表现，在APS分类标准中定义为躯干、四肢部位持续存在的，不可逆的，呈紫罗兰色、红色或蓝色的网状或斑驳的皮肤病变。临床上网状青斑分为规则的封闭性环和不规则的断裂环，后者更具特征性，被认为是一种独立的，附加的血栓形成的危险因素。在一个由1000名欧洲APS患者组成的队列中，网状青斑总体患病率为24.1%，其中与SLE相关的APS发病率较高，在女性和老年人中较低。另一项关于SLE相关的APS的研究发现，70%的患者有网状青斑，其中40%为临床症状。

皮肤溃疡坏死

APS的皮肤坏死与其他微血管闭塞综合征相似。急性退行性非炎症性坏死性紫癜发病后，继发黑色坏死斑块，伴有活跃的紫癜边界和大疱性病变。这可能只是局部现象，也可能是普遍现象。Cervera等人发现2.1%的患者出现皮肤坏死。Frances等人描述了3.5%的患者有局限的皮肤坏死，2%的患者有广泛的皮肤坏死，3%的LA循环患者出现皮肤坏死。

指端坏疽

指端坏疽是APS患者的常见特征，通常先于指端缺血症状。这是一种主要的血栓形成事件，严重时可导致截肢，因此需要完全抗凝。根据文献，总体患病率在3.3.%-7.5%之间，在原发性和继发性APS之间无显著差异。

多发性甲下裂片样出血

多发性甲下裂片样出血可能是APS的临床特征之一。通常，它与其他血栓性事件同时发生。其患病率如大多数系列报道所示，从0.7%-5%不等。

假性血管炎病变

假性血管炎性皮肤病变类似于临床上的血管炎病变，可通过皮肤活检进行鉴别。临床上有多种表现：手脚的紫癜、红斑或紫绀，四肢丘疹或结节。研究发现，约2%-2.6%的患者作为疾病首要表现，其次在疾病发展过程中，约3%-3.9%的患者可能出现病变。

Degos病

Degos病，又称恶性萎缩性丘疹病，是一种罕见的多系统血管阻塞性疾病，主要累及皮肤、胃肠道和神经系统。皮肤病变好发于躯干和四肢，表现为小的无痛性黄色丘疹，后丘疹中央坏死萎缩，呈瓷白色脐状凹陷。最初Engler等人报道了Degos病与aPLs有关，有研究人员提出，患有Degos病的良性形式的患者更容易患有aPL。

参考文献：

[1]Pinto-Almeida T, Caetano M, Sanches M, et al. Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management[J]. Acta reumatologica portuguesa, 2013, 38: 10-18.

[2]Francès C, Barete S, Soria A. Manifestations dermatologiques du syndrome des antiphospholipides[J]. La Revue de médecine interne, 2012, 33(4): 200-205.