【免疫相关不良妊娠答疑解惑12】——抗磷脂综合征（1-10）

互推小编 2023-11-26

1.什么叫抗磷脂综合征？

答：抗磷脂综合征是一种主要表现为反复流产、血小板减少、血栓形成的一组临床综合征。根据临床表现，可把抗磷脂综合征分为血栓型、产科型和混合型。

2.什么是抗磷脂抗体？抗磷脂抗体有哪些种类呢？

答：抗磷脂抗体是一组针对各种带负电荷磷脂（见下图）的异质性自身抗体的总称。目前抗磷脂抗体可分为五大类：

（1）狼疮抗凝物：一类针对带负电荷磷脂、磷脂结合蛋白的自身抗体，主要基于狼疮抗凝物在体外能延长磷脂依赖的不同途径的凝血试验时间来进行检测。

（2）抗负电荷磷脂抗体：抗心磷脂抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗磷脂酸抗体、抗磷脂酰肌醇抗体等。

（3）抗中性磷脂抗体：抗磷脂酰胆碱抗体等。

（4）抗两性磷脂抗体：抗磷脂酰乙醇胺抗体等。

（5）抗磷脂结合蛋白抗体：抗β2糖蛋白Ⅰ抗体、抗凝血酶原抗体、抗蛋白C抗体、抗蛋白S抗体、抗膜联蛋白A2抗体、抗膜联蛋白A5抗体等。目前国内多数医院仅能检查抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体和狼疮抗凝物。

3.什么是典型的抗磷脂综合征？

答：完全符合国际上关于抗磷脂综合征的分类诊断标准。一般采用2006年修订的悉尼分类标准，见如下表1。

表1.2006年修订的关于抗磷脂综合征的悉尼分类标准

4.什么是产科抗磷脂综合征？

答：产科抗磷脂综合征就是合并病态妊娠的抗磷脂综合征。在2013年第 14 届国际抗磷脂抗体大会上提出，其诊断仍可采用2006年修订的悉尼诊断分类标准，强调了该疾病存在补体介导的炎症反应。

5.什么是非典型或非标准化的产科抗磷脂综合征？

答：由于产科抗磷脂综合征出现典型抗磷脂抗体的阳性率和滴度均低于血栓型抗磷脂综合征，而有低滴度抗磷脂抗体的患者同样可发生自然流产等病态妊娠，很易导致漏诊，故2015年Deepa等把低滴度抗磷脂抗体纳入“非标准化”产科抗磷脂综合征分类诊断标准（见下表2）。

这个分类标准提高了产科抗磷脂综合征的诊断敏感性，但未把与复发性病态妊娠相关的不典型抗磷脂抗体谱纳入分类诊断标准，故刘湘源等于2017年提出另一项诊断分类标准（见表3），可提高不典型产科抗磷脂综合征的诊断敏感性，但特异性可能会降低，需要进一步的临床验证。

表2. 2015年Deepa“非标准化”产科抗磷脂综合征分类诊断标准

表3. 2017年刘氏非典型产科抗磷脂综合征分类诊断标准(2.0版)

6.产科型与血栓型抗磷脂综合征有什么不同？

答：见如下表4。另外，产科型抗磷脂综合征主要集中在围产期（孕前、孕中和孕后）的治疗，不生育孩子期间，多数不需要治疗；而血栓型抗磷脂综合征往往需要长期用药，甚至终身治疗。

表4.产科型与血栓型抗磷脂综合征的对比

7.产科型抗磷脂综合征是否易出现血栓形成？是否更严重？

答：产科型和血栓型抗磷脂综合征可同时存在，有报道仅为2.5~5%，可能与遗传性易栓症相关。实际上，两者同时存在可能更多，因为产科型抗磷脂综合征可出现胎盘、绒毛等微小血管的血栓，造成胎盘功能不全、胎儿生长受限、胎膜早破等各种病态妊娠结局，而很少累及身体其它部位的中大血管，常规影像学难以发现，易被忽视。

8.抗磷脂综合征与弥漫性结缔组织病是有何关系？

答：抗磷脂综合征是弥漫性结缔组织病中的一种。弥漫性结缔组织病是一大类疾病的总称，也属于风湿免疫科常见的一大类疾病，这类疾病在临床上常见的包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、成人斯蒂尔病、抗磷脂综合征、系统性硬化病、混合性结缔组织病、未分化结缔组织病和系统性血管炎等多种疾病。这些疾病常表现个体差异很大，往往会引起全身多系统多脏器受累，出现复杂的临床症状，且体内也会存在有大量的自身抗体。

9.与正常孕妇相比，抗磷脂综合症孕妇更应注意哪些呢？

答：（1）孕期不仅仅到妇产科就诊，还应该到风湿免疫科就诊。

（2）防治病态妊娠的出现，尤其是危险期。

（3）把握孕期药物的使用，有些药如甲氨蝶呤等在孕期不能用，有些药物如羟氯喹和低分子肝素等在孕期可用，但需定期调整药物剂量及注意药物副作用。

（4）定期监测抗磷脂抗体谱、D二聚体和血小板聚集率等。

（5）如果抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性，需在孕18周以后，需关注胎儿心脏是否有异常如心脏传导阻滞，需定期做胎儿心脏超声及心电图。

10.抗磷脂综合征会遗传吗？

答：抗磷脂综合征的家族聚集倾向性不明显，但可能有遗传倾向，如研究发现，抗心磷脂抗体阳性患者的HLA-DR53出现频率较高。

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