视网膜色素变性

互推小编 2023-06-10

视网膜色素变性，也称为毯层视网膜变性，是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为慢性进行性视野缺失，夜盲，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终可导致视力下降。

视网膜变性为遗产性疾病；

其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐形三种；

以常染色体隐性遗传最多，显性次之，性连锁隐形最小，但是损害最为严重；

临床上也有不少病人没有遗传证据。

那么视网膜色素变性到底是怎么回事？

视网膜色素变性是由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退步和消失，使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致，随着病情的进展，视网膜外壁血管增厚，以致发生闭塞性血管硬化。

视网膜色素变性是一种遗传性进行性眼病，一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时可因黄斑受累视力严重障碍而失明。

具体视力损害的程度与进展速度，和突变基因类型与位点有关，不能一概而论。

视网膜色素变性群体发病率约为1/3500，男性发病率大于女性，常见一家族中数人同时患病，近亲结婚子女尤为多见。

并且患了视网膜色素变性的患者及家属可同时伴有精神紊乱、癫痫和智力减退等症状，有的还伴有聋哑或先天畸形等症状。

视网膜色素变性病情发展缓慢，预后不好，最后可导致失明。

患了视网膜色素变性究竟会出现什么症状呢？

此时检查可发现暗视力减退，时也可表现为部分的环状暗点，这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行性变性的原因；
比如在黑夜中会被物体绊倒，或者晚上不能开车，症状是进行性加重。

进行性视野缩小，不转头就会看不到周边的东西。

后期出现看颜色有困难和畏光症，大多40岁之前的中心视力丧失，成为盲人。

你们最关心的问题来了，如何治疗视网膜色素变性？

目前尚无特效治疗方法

曾有晚期无光感视网膜色素变性患者采用人工视觉芯片植入后获得部分视力的病例报告，但尚未在临床上开展应用。

不过现在越来越多基因治疗药物进入临床试验阶段，基因治疗效果前景可期；

此外，干细胞移植疗法视网膜色素变性已经取得了一定进展，虽然仍然还有许多挑战；

总之，虽然视网膜色素变性的治疗取得了很大的进展，但无论是药物还是基因治疗到干细胞移植，许多方面还不完善，有待进一步探究。

虽然没有特效的治疗方法，但目前仍有几种治疗策略可减缓疾病退化的过程，治疗并发症。

建议：视网膜色素变性不能根治，眼药治疗可能延缓病情，可以酌情口服维生素A、维生素E、叶黄素等。

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