癫痫患儿的福音——生酮饮食治疗
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患儿欣欣(化名),已经确诊婴儿痉挛症2年多了,服用“丙戊酸钠、泼尼松、苯巴比妥片、喜保宁”等多种药物治疗,经治疗后,欣欣现在已经没有明显的抽搐症状了,但是由于癫痫的影响,欣欣智力发育落后,和外人没有沟通交流,认知能力低下。
欣欣父亲刘先生听说生酮饮食对难治性癫痫患儿的认知、智力都有很大的改善,慕名来我院儿科找袁大伟副主任进行生酮饮食治疗。
袁大伟医生根据孩子的病史及目前发育情况,认为欣欣符合生酮饮食治疗指征,并且请专业营养师对欣欣进行生酮饮食指导。
现在欣欣已经生酮饮食近3周了,刘先生到袁大伟医生门诊复诊,非常激动地说:“孩子现在能和大人有眼神交流了,而且智力也有好转,没有想到生酮饮食能有这么好的效果!”
下面呢,小编和大家科普一下什么是生酮饮食,哪些癫痫患儿可以进行生酮饮食,生酮饮食的疗效有多大?
Part 1 生酮饮食的概念
生酮饮食(ketogenic-diet)是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例、蛋白质与其他营养素合适的配方饮食。
生酮饮食起源于圣经,1921年梅奥诊疗的Wilder首次提出生酮饮食的概念并应用于治疗难治性癫痫,国内最早于2004年开始,到目前已有100多家医院开展生酮饮食疗法。
Part 2生酮饮食的作用原理
1.生酮饮食使身体代谢脂肪产生酮体,酮体通过降低神经元兴奋性发挥抗癫痫的作用;
2.生酮饮食可以通过调整葡萄糖代谢发挥抗癫痫作用;
3.生酮饮食可以抑制mTOR 通路发挥抗癫痫的作用;
4.生酮饮食可以通过调节肠道菌群发挥抗癫痫的作用。
Part 3生酮饮食的适应症
凡符合药物难治性癫痫诊断标准,不能或暂时不愿实施切除性手术治疗,且不存在相关禁忌证者,均适用生酮饮食。
生酮饮食的适应症 | ||
首选治疗方案 | 有效率70%左右 | 有效率50%左右 |
葡萄糖转运蛋白1(Glut-1)缺乏症 | 严重婴儿肌阵挛型癫痫(Dravet 综合征) | 腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症 皮层发育不良 儿童失神癫痫 |
丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD) | 婴儿痉挛症(West 综合征) | 皮层发育不良 Rett 综合征 |
- | 结节性硬化症 | Lennox-Gastaut 综合征 |
- | 大田原综合征 | CDKL5基因变异脑病 |
- | Angelman综合征 | 婴儿游走性局灶性癫痫 |
- | 超级难治性癫痫持续状态 | 病因不明的难治性癫痫 |
Part 4生酮饮食的疗效
大量国内外研究表明,生酮饮食在癫痫应用方面已取得显著疗效。综合来讲,1/3的发作减少90%以上,1/3的发作可减少50-90%,也有1/3的发作减少不足50%,大概20%的癫痫人群可以完全控制发作。
此外,研究表明酮体对大脑有神经保护作用,在使用生酮饮食后,有行为和认知的改善。
目前全球70多个国家将这种饮食疗法应用于癫痫、肿瘤、孤独症、脊髓损伤等的调理。
临沂市妇幼保健院滨河院区儿科一区已开展儿童难治性癫痫的生酮饮食治疗,每周二、周四、周六都有小儿神经专业医师坐诊,有意向为患儿进行生酮饮食的家长可前来就诊咨询。
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