“狼狈”为奸!当心这些冷门并发症......
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系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官损伤并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病,随着病情发展,最终常波及到各其他器官,出现并发症,严重者甚至会因并发症而导致死亡。
虽然我们常常告知病友,狼疮带“狼”,但与狼并无关系,也无需过度恐惧,以增加病友们的信心。但今天介绍的内容,也提醒我们,不惧怕敌人,但也不可藐视敌人。
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红斑狼疮以及其并发症,凶狠起来,可能真的会像狼一般。病友们较为了解的狼疮并发症有肾炎、血管炎、股骨头坏死等,但还有其他不为人所熟知的并发症,它们发病率不高,但危险性却不小。
因此我们需要对红斑狼疮的不常见并发症亦有所了解,才能在出现征兆时及时治疗,以免延误病情。红斑狼疮作为一种可影响全身的疾病,其并发症自然也不会局限于一两个系统。下面我们将为大家分系统介绍几个重点并发症。
神经系统并发症
神经系统损害是系统性红斑狼疮的严重并发症,约有50%~75%的狼疮患者会出现合并中枢神经系统受累,具体主要有癫痫、脑病、精神症状及其他的中枢、周围神经系统及肌肉方面的异常。
红斑狼疮导致神经系统受损的原因可能是免疫系统对神经元造成直接损害;或是损伤脑内中小血管,导致大脑缺血性坏死;也可能是由于免疫或非免疫因素(如感染、中毒和代谢异常等)对神经轴索造成损害。
在多种神经系统并发症中最严重的莫过于红斑狼疮脑病,它也是系统性红斑狼疮最严重的并发症,是病情危重的临床先兆和主要死亡原因之一。
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红斑狼疮脑病有哪些典型症状呢?
一般认为如果在红斑狼疮病程中突然出现癫痫、精神状态异常、大脑出现局部体征等临床表现,而影像学检查显示脑实质发生不同程度损害,同时排除其他疾病所致,即可诊断为红斑狼疮脑病。
狼疮脑病的临床表现多种多样,主要可分为神经症状和精神症状两大类,神经症状以癫痫最为常见,其次是脑血管病、脑神经麻痹、颅内高压、无菌性脑膜炎及横贯性脊髓炎等,精神症状则表现为精神病样反应,如妄想、视听幻觉、木僵、恐惧、被控制感。
此外还有器质性脑病综合征,表现为意识障碍、定向力减退、记忆力差等;以及情感障碍及神经质反应,如轻躁狂、焦虑、抑郁、癔病、疑病等。
目前狼疮脑病的治疗原则大体为激素、免疫抑制剂、抗凝和对症治疗。
狼疮脑病的发生是多种危险因素共同作用的结果,机体的改变难以预测,但及时对狼疮患者临床表现及实验室指征进行观察和分析,早期及时应用肾上腺皮质激素疗法和免疫抑制剂治疗,对于预防狼疮脑病还是很有必要的。
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消化系统并发症
消化系统是红斑狼疮常见受累系统之一,红斑狼疮消化系统并发症发生率约为25%~40%,其中约10%的患者以消化系统症状为首发表现,故而经常常容易被误诊并收入消化科或普外科,延误治疗,影响患者预后。
消化系统并发症表现多种多样,可表现为急性胃肠炎、肝损害、胰腺炎、肠梗阻和肠系膜血管炎等。出现消化系统并发症可能是由于红斑狼疮本身造成损害,或是应激状态及继发感染损伤消化系统,狼疮患者所长期服用的药物对于消化系统也多有毒副作用。
在多种消化系统并发症中,需要注意红斑狼疮所造成的肝脏损伤。
目前认为抗核抗体P蛋白对于狼疮所致的肝损害有显著影响,而肝脏作为药物重要靶向器官之一,狼疮患者长期服用的药物也会对肝脏具有一定毒副作用。
国内报道狼疮肝损害的比例为6.1%~28.7%。红斑狼疮所致肝损害的临床表现以肝功能异常、肝脾肿大、腹痛腹胀、黄疸、皮肤瘙痒等为主,但大部分可无临床症状和体征。
肝脏损害常发生于疾病活动期,且多在病程早期出现,故而需要定期检测肝功能,以做到早发现早治疗。肝损害通常使用护肝利胆、抗风湿药物、糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,同时要尽量避免使用易造成肝损伤的药物。
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免疫系统并发症
红斑狼疮作为免疫系统疾病,亦可牵引出其他免疫系统并发症,其中与狼疮关系最密切的疾病之一就是抗磷脂综合征。
什么是抗磷脂综合征呢?
抗磷脂综合征是由于持续存在抗磷脂抗体,导致动静脉血栓形成和妊娠并发症的一种自身免疫性疾病,可分为原发性和继发性,继发性的抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮(狼疮病人中约20%~30%可出现该并发症)。
继发于红斑狼疮的抗磷脂综合征与原发性疾病相比,更容易出现关节痛、关节炎、白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、网状青斑、癫痫、肾小球血栓形成、心肌梗死等症状。目前致病原因还不明确,可能与感染或是遗传有关。
对于抗磷脂综合征这一并发症的治疗,长期抗凝是降低发生血栓的唯一治疗手段,部分病人则需要终生抗凝治疗。
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内分泌系统并发症
内分泌系统中受累于红斑狼疮最明显的莫过于甲状腺。狼疮患者中甲状腺疾病发生率高于正常人群,其中原发性甲状腺功能减退(甲减)的发生率可达24%。
由于绝大多数狼疮伴发甲状腺功能异常患者的病程经过表现为先狼疮而后甲状腺功能异常,说明狼疮并发的甲状腺疾病可能是狼疮侵犯甲状腺组织的结果。
毕竟红斑狼疮与甲状腺疾病具有相同的遗传基础,可能含有某些相同的抗原而促进自身抗体形成,这些自身抗体通过损伤甲状腺滤泡细胞,导致甲状腺直接受损和甲状腺激素合成减少,从而导致甲减。
甲状腺疾病和狼疮具有一些相同的非特异性临床症状,如食欲不振、局部水肿、多汗、心率改变、贫血、疲劳等。出现这些症状时,患者和医生通常只考虑狼疮本身,忽略了伴发的甲状腺疾病而导致漏诊。
因此一旦出现上述症状,不仅要注意狼疮是否进入活动期,也要考虑到是否出现了甲状腺疾病,需要及时进行甲状腺激素的检测。
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泌尿生殖系统并发症
狼疮泌尿系统的并发症并非仅有肾炎一种,亦可表现于膀胱,如狼疮性膀胱炎、神经源性膀胱功能障碍、膀胱肿瘤等,具体表现为尿频、尿急、耻骨上区疼痛等,但有的并不伴有泌尿系症状,若延误了诊断和治疗,可能会造成不可逆的尿路梗阻并损害肾功能。
狼疮性膀胱炎在膀胱镜检查时,早期表现为高顺应性膀胱及膀胱感觉迟钝,晚期可出现膀胱壁不规则增厚、膀胱容量缩小及膀胱挛缩,病因可能与免疫介导、免疫复合物沉积有关;而狼疮患者并发的神经系统疾病,如大脑皮质损伤、脊髓病、横断性脊髓炎等,这些疾病均会影响排尿功能,导致出现神经源性膀胱功能障碍。
狼疮对于生殖系统亦有一定影响,男性狼疮患者多有精子异常,包括无精症、少精症、畸形精子症等,而女性患者常有月经失调,兼见孕激素、雌激素等下降。
狼疮的泌尿生殖系统并发症多出现在疾病活动期,治疗方法以激素及免疫抑制剂治疗为主,必要时需要留置双“J”管或通过手术治疗。
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正如前文所说,狼疮带“狼”,但无需恐惧,总结这些冷门并发症也是为了让觅友们对SLE有更全面的了解。最重要的还是要摆正心态,积极就医,维持病情的稳定!
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文章作者:觅健 文文 ,未经允许请勿转载
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文章参考:
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