什么是Danon病？护理这种病人有什么注意事项？

互推小编 2024-01-19

患者男性，27岁因Danon病，心衰于48天前（2020.01.02）于北京阜外医院行心脏移植术。2020.2.19转入我院，患者目前气管切开，四肢无力，伴胸前皮肤散在瘀斑。体格检查T 35.3℃、P 78次/分、R 15次/分、BP 143/85mmHg，发育中等，营养消瘦，神志清楚,查体不能合作，胸部正中部可见一长于25cm切口；右侧锁骨下可见一切口，可见少量分泌物，腹部可见外漏起搏器4个电极；右侧肢体肌力2级，左侧肢体肌力1级。双下肢肌力1级，双侧肱二头肌、肱三头肌反射消失，膝腱、跟腱反射消失，双侧Babinski征、脑膜刺激征阴性。患者父体健，其母死于“心脏病”，3个姐姐体健，否认家族遗传病及传染病史。18岁结婚，育有2子，配偶及子女体健。北京宣武医院医师会诊考虑“危重症相关肌无力”，不排除格林巴利综合征。痰液较多，行痰培养示铜绿假单胞菌，给予联磺甲氧苄啶抗感染，呼吸支持及营养支持等治疗。

什么是Danon病？

Danon病是一种X显性遗传性溶酶体病，由溶酶体膜相关蛋白-2基因突变导致糖原代谢障碍，常累及多系统病变，以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为主要临床表现，部分患者出现眼底色素视网膜病。累及心脏主要表现在心肌细胞内大量糖原储积引起心肌细胞肥大，导致心室肥厚及电生理异常。骨骼肌病变最常表现为四肢近端和颈部的骨骼肌疲劳、无力，重者肌肉萎缩及运动能力的丧失。智力障碍表现为感知速度减慢，注意力分散，言语能力差，情绪不稳定，自控力差等。

Danon病心脏移植术后护理

1.术后按时服用药物

护士应掌握其用药剂量、频次及常见不良反应等，加强用药观察，发现异常，及时报告医生。熟知因药物相互作用引起血药浓度明显升高和降低的药物，尤其是免疫抑制剂。动态监测血药浓度。因免疫药物影响，容易发生血脂、血压、血糖偏高的情况，故在药物干预的同时，饮食宜清淡、少油脂、高蛋白、低糖。并且注意饮食卫生，如有发生腹泻、脱水等情况，也许会造成血药浓度的不稳定。因柚子和他汀类降脂药会不同程度增加免疫抑制剂血药浓度，故柚子类食品尽量避免食用。环孢素或他克莫司血药浓度过高，可引起急性肾功能衰竭，甚至死亡。终身不要吃海参，西洋参等增强免疫力的食物、保健品。因为有可能增加排异反应发生的风险。术后早期仍要注意控制饮水入量，建议每日监测体重。加强手术刀口换药，注意气道护理预防感染；严禁吸烟，移植心脏的冠状动脉会出现血管病变，是心脏移植患者死亡的主要原因之一。如吸烟会加速血管闭塞和产生弥漫性病变，一旦出现上述情况，只能再次移植。

2.出入量管理

Danon病患者心脏移植的患者在术前均存在严重心力衰竭，需要将心功能矫正到最佳心脏功能状态。严格控制液体入量，改善患者的营养状况，纠正贫血和低蛋白血症等对降低手术风险至关重要发生心力衰竭主要由溶酶体膜相关蛋白-2基因突变导致糖原代谢障碍，累及心脏所致。心肌细胞内大量糖原储积引起心肌细胞肥大，导致心室肥厚，责任护士每天对患者呼吸困难程度、水肿及尿量等情况进行动态评估，并及时与主管医生沟通。根据食物和水果含水量表进行入量计算。责任护士指导家属少量多餐。

3.病情观察早期血流动力学管理

加强生命体征观察，借助多导联的心电监测、Swan-Ganz 导管、中心静脉导管（central venous catheter，CVC）、动脉管路、心外膜起搏器、呼吸机等进行连续监测，进行中心静脉压（central venous pressure，CVP）、肺动脉压力，肺毛细血管楔压，心排出量，体肺循环阻力、右室和左室功能，监测血色素、引流管引流量，保证充足的血容量。每日床旁 12 导联心电图便于观察ST-T 动态变化，了解心肌再灌注状态及有无心律失常。X 光片和床旁超声监测，同时追踪化验结果，以便发现有无电解质紊乱，尤其血钾等异常，并及时处理。血钾波动在4.11～4.71 mmol/L。患者心脏彩超示心脏收缩功能严重减退加上使用利尿剂后患者循环血量减少，易出现外周灌注不足，甚至心源性休克。动态监测患者血压波动在76～101/46～74 mmHg，无头晕、黑朦等症状。发现异常波动及时通告医生。

4.活动指导

该患者并发危重症相关肌无力通过有氧运动和抗阻训练来防止患者短期体重增加和糖耐量下降，以及免疫抑制剂对骨骼肌的影响；避免劳累使抵抗力下降，引发感染，甚至会影响心功能。目前患者右侧肢体肌力大致正常，左上肢肌力4-5级，左下肢肌力3-4级。

5.心理护理

自小患者此次发病危急，又到了陌生环境，患者性格内向，不善于表达，入院时患者表现出恐慌及戒备。责任护士先自我介绍，并用通俗易懂的语言简单介绍环境及呼叫铃的使用方法。鼓励患者与责任护士进行有效沟通和交流。对患者提出问题尽量解决。每进行一项操作向患者进行简单的解释和鼓励。在操作过程中经常询问患者不适有无好转，握住患者的手，通过眼神交流等用非语言的方式予以鼓励。同时取得家属信任与配合。与医生一起向家属做好解释工作，将疾病的病因、发展、转归和目前治疗方法与家属进行多次交流，共同面对现实，并了解患者喜好、饮食及生活习惯及家庭状况等。经过充分的沟通和解释有效地缓解了患者的戒备心理，愿意和医护沟通，主动配合操作。

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