抗磷脂综合征的肺部表现及治疗｜临床实战

互推小编 2023-11-21

医脉通编辑整理，未经授权不得转载。

抗磷脂综合征（APS）是一种获得性血栓形成性疾病，其特征为反复血栓形成、自发性流产和血小板减少症，伴抗磷脂抗体阳性。APS可累及多个器官及组织，其中肺脏是主要累及器官，APS肺部表现多样，本文就APS肺部表现及治疗进行简要概括。

一肺栓塞

肺栓塞（PE）是APS最常见的肺部并发症，患病率约为14.1%。临床上APS患者表现与普通人群类似，呼吸困难是最常见症状，其他症状包括胸痛、心动过速和呼吸急促等。治疗上包括肝素和华法林进行抗凝治疗。长期口服抗凝药物是预防复发性血栓形成的最佳治疗方法。

二肺动脉高压

肺动脉高压（PH）可在APS患者中出现，是第二常见的肺部并发症，患病率在1.8%-3.5%之间。APS中肺动脉高压的发生可能由多种原因引起。复发性肺栓塞被认为是APS肺动脉高压的主要原因。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者aPL的患病率在10%-20%之间。为了控制肺动脉高压，必须长期抗凝，以免新的血栓形成，对于APS患者来说尤其如此。如果肺动脉高压继发于复发性血栓栓塞，推荐使用下腔静脉过滤法。在一些非常严重的患者中，已经成功进行了血栓内膜切除术。

三弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（DAH）是一种罕见且危及生命的疾病，临床上表现为呼吸困难和咯血。实验室主要表现为低氧血症和贫血，胸片表现为快速变化和广泛的肺泡浸润。诊断需要排除引起弥漫性肺泡出血的其他原因，如尿毒症、凝血障碍、肺栓塞或感染。细支气管肺泡灌洗可能有助于显示含血黄素的巨噬细胞的存在。只有无法从其他部位获得潜在的诊断组织时，才应考虑肺活检。APS中DAH的治疗应包括高剂量静脉注射皮质类固醇；最常用的类固醇治疗方案是每天静脉注射甲基强的松龙，每日1g，连续3天，然后口服强的松，每日1 mg/kg。此外，不同的免疫抑制剂已被用作类固醇保留剂。

四急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是一种罕见的、破坏性的急性肺损伤临床综合征。影像学表现为双侧浸润、呈斑片状或不对称，并伴有胸腔积液。到目前为止，已有27例ARDS和APS患者被报道，其中21例为灾难性APS，尽管进行了充分的抗凝治疗、高剂量类固醇和免疫抑制，但死亡率仍高达52%。肺标本的组织学检查显示广泛的小血管血栓形成、肺泡内出血、透明膜形成，伴有或不伴有肺毛细血管炎。APS中ARDS的发生机制尚不清楚。治疗上除了抗凝外，还包括高剂量类固醇，此外，还可使用脉冲环磷酰胺和血浆置换。

五肺纤维化

迄今为止，文献中仅描述了3例与aPL阳性相关的肺纤维化病例。第一份报告描述了1例诊断为PAPS（中枢神经系统受累、瓣膜性心脏病和血小板减少症）的男性，其发展为隐匿性弥漫性肺浸润。肺活检显示在间质区域和空气间隙弥漫性单核细胞浸润，不同程度纤维化，无血栓、炎症或PH的迹象。患者开始服用大剂量强的松，临床反应良好且迅速。第二名患者为1例肺纤维化和aPL阳性的女性，并发PE和心肌梗死。肺活检组织学显示广泛的间质纤维化，与纤维化性肺泡炎一致，并伴有重叠的肺改变。患者接受了皮质类固醇激素和肝素静脉注射治疗，但死于大面积脑出血。第三例为女性，出现肺纤维化和淋巴细胞性肺泡炎。肺CT血管造影排除了肺栓塞，但显示严重的肺纤维化、支气管扩张和中叶和下叶的一些磨玻璃区域；GA67闪烁扫描证实了炎症状态。患者接受甲基强的松龙脉冲治疗，随后用硫唑嘌呤联合强的松维持剂量，并开始用小剂量乙酰水杨酸进行初级预

防。观察到患者呼吸状况的改善。

六产后综合征

产后综合征由发热、胸膜胸痛、肺浸润、肾功能不全和心脏传导障碍组成。目前，已在1例患有APS的妇女中描述了产后综合征。由于其多器官的性质，有人认为产后综合征可能是灾难性抗磷脂综合征的一部分。最佳治疗策略包括抗凝、糖皮质激素、血浆交换和/或IVIGs，即所谓的三联疗法。在难治性病例或有生命危险的疾病，利妥昔单抗可能是一个有效的选择。

七肺萎缩综合征

肺萎缩综合征表现为起病隐匿性呼吸困难和胸痛。其特点是胸片肺容积小，膈肌功能障碍及抬高，肺功能检查受限。无实质累及。在SLE患者中，该综合征的患病率为0.5%；在APS的孕妇中报告了一例。治疗上皮质类固醇、利妥昔单抗和CYC已被成功应用。茶碱和β-激动剂，单独或与糖皮质激素结合，被认为有助于增加膈肌强度，但缺乏有利作用的证据。

参考文献：

[1]Maioli G, Calabrese G, Capsoni F, et al. Lung disease in antiphospholipid syndrome[C]//Seminars in respiratory and critical care medicine. Thieme Medical Publishers, 2019, 40(02): 278-294.

[2]Espinosa G, Cervera R, Font J, et al. The lung in the antiphospholipid syndrome[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2002, 61(3): 195-198.

[3]王海云, 高金明. 抗磷脂抗体综合征及其肺部表现[J]. 国际呼吸杂志, 2005(1).

[注：本文部分图片来自互联网！未经授权，不得转载！每天跟着我们读更多的书]